Low triiodothyronine syndrome is associated with platelet function in patients with nephrotic syndrome

SUMMARY OBJECTIVE The objective of this study was to investigate the effects of low triiodothyronine syndrome (LT3S) on platelet function and clotting factors in patients with nephrotic syndrome(NS). METHODS Patients with primary nephrotic syndrome were divided into two groups, normal thyroid function (group A) and LT3S (group B), based on whether they had LT3S or not. Healthy subjects were selected as the control group (group C). Blood coagulation function was detected in each group. The platelet activation function (CD62P, CD63) was determined by flow cytometry. The platelet aggregation rate was detected by an optical method using adenosine diphosphate and arachidonic acid as inducers. RESULTS The proportion of primary nephrotic syndrome with LT3S was 23.2% (69/298). Compared with group C, group A had higher CD62P and PAgTADP, and group B had higher CD62P, CD63, PAgTAA, and PAgTADP; the difference was statistically significant (all P < 0.05). There was no significant difference in renal pathology between group A and group B (X2 = 4.957, P = 0.421). Compared with group A, the 24-hour urine protein, CD63, PAgTAA, and PAgTADP were higher in group B, and APTT and Alb were lower. The difference was statistically significant (P < 0.05). Logistic regression analysis showed that LT3S was associated with CD36 (OR: 3.516; 95% CI: 1.742~8.186; P = 0.004) and PAgTAA (OR: 0.442; 95% CI: 1.001~1.251; P = 0.037). CONCLUSION NS patients are prone to LT3S. Patients with LT3S may have abnormal platelet activation and increase of platelet aggregation.

RESUMO OBJETIVO O objetivo deste estudo foi investigar os efeitos da síndrome do baixo triiodotironina (LT3S) na função plaquetária e nos fatores de coagulação em pacientes com síndrome nefrótica (SN). MÉTODOS Pacientes com síndrome nefrótica primária foram divididos em dois grupos, função tireoidiana normal (grupo A) e LT3S (grupo B), com base na presença ou não de LT3S. Indivíduos saudáveis foram selecionados como grupo de controle (grupo C). A função de coagulação do sangue foi analisada em cada grupo. A função de ativação plaquetária (CD62P, CD63) foi determinada por citometria de fluxo. A taxa de agregação plaquetária foi detectada por um método óptico usando adenosina difosfato e ácido araquidônico como indutores. RESULTADOS A proporção de síndrome nefrótica primária com LT3S foi de 23,2% (69/298). Em comparação com o grupo C, o grupo A apresentou níveis mais altos de CD62P e PAgTADP, e o grupo B apresentou maiores CD62P, CD63, PAgTAA e PAgTADP; a diferença teve significância estatística (P < 0,05). Não houve diferença significativa na patologia renal entre o grupo A e o grupo B (X2 = 4,957, P = 0,421). Em comparação com o grupo A, a proteína em urina de 24 horas, CD63, PAgTAA e PAgTADP foram maiores no grupo B, já APTT e Alb foram mais baixos. A diferença apresentou significância estatística (P < 0,05). A análise de regressão logística mostrou uma associação entre LT3S e CD36 (OR: 3,516; 95% IC: 1,742~8,186; P = 0,004) e PAgTAA (OR: 0,442; 95% IC: 1,001~1,251; P = 0,037). CONCLUSÃO Pacientes com síndrome nefrótica estão propensos à síndrome do baixo triiodotironina (LT3S). Pacientes com LT3S podem ter ativação plaquetária anormal e aumento da agregação plaquetária.

Bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome / Densidade mineral óssea em crianças com síndrome nefrótica idiopática

Abstract Objectives: To assess bone mineral density (BMD) in children with idiopathic nephrotic syndrome (NS) and normal glomerular filtration rate (GFR). Methods: Cross-sectional case-control study carried out on 50 children: 25 cases of NS (16 steroid-sensitive [SSNS] and nine steroid-resistant [SRNS] under follow up in the pediatric nephrology unit of Menoufia University Hospital, which is tertiary care center, were compared to 25 healthy controls with matched age and sex. All of the participants were subjected to complete history taking, thorough clinical examination, laboratory investigations (serum creatinine, blood urea nitrogen [BUN], phosphorus [P], total and ionized calcium [Ca], parathyroid hormone [PTH], and alkaline phosphatase [ALP]). Bone mineral density was measured at the lumbar spinal region (L2-L4) in patients group using dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Results: Total and ionized Ca were significantly lower while, serum P, ALP, and PTH were higher in SSNS and SRNS cases than the controls. Osteopenia was documented by DXA scan in 11 patients (44%) and osteoporosis in two patients (8%). Fracture risk was mild in six (24%), moderate in two (8%), and marked in three (12%) of patients. Conclusion: Bone mineralization was negatively affected by steroid treatment in children with NS.

Resumo Objetivos: Avaliar a densidade mineral óssea (DMO) em crianças com síndrome nefrótica idiopática (SNI) e com taxa de filtração glomerular (TFG) normal. Métodos: O estudo transversal de caso-controle foi feito com 50 crianças: 25 casos de SNI [16 sensíveis a esteroides (SNSE) e nove resistentes a esteroides (SNRE) com acompanhamento na unidade de nefrologia pediátrica do hospital da Menoufia University, centro de cuidados terciário] foram comparados com 25 controles saudáveis do grupo de controle com idade e sexo equivalentes. Todos os participantes foram submetidos a anamnese completa, exame clínico completo, exames laboratoriais [creatinina sérica, nitrogênio ureico no sangue (BUN), fósforo (P), cálcio (Ca) total e ionizado, paratormônio (PTH) e fosfatase alcalina (ALP)]. A densidade mineral óssea foi mensurada na região da coluna lombar (L2-L4) no grupo de pacientes com a absorciometria por raios X de dupla energia (DXA). Resultados: Os níveis de cálcio total e ionizado eram significativamente menores, ao passo que o fósforo sérico, a FA e o PTH eram maiores em casos de SNSE e SNRE do que nos controles. A osteopenia foi documentada pelo exame DXA em 11 pacientes (44%) e a osteoporose em dois (8%). O risco de fratura era leve em seis (24%), moderado em dois (8%) e acentuado em três (12%). Conclusão: A mineralização dos ossos foi afetada negativamente pelo tratamento com esteroides em crianças com SNI.

Síndrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 2 / Idiopathic Nephrotic Syndrome: recommendations of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics. Part two

El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en la infancia, afecta a 1-3/100 mil niños menores de 16 años y se presenta con más frecuencia entre los 2 y 10 años. Su causa es desconocida, y la mayoría de las veces responde a corticoides, con buen pronóstico a largo plazo. El síndrome nefrótico corticorresistente representa un 10-20% de los síndromes nefróticos idiopáticos en pediatría. Tiene mal pronóstico, y su manejo constituye un desafío terapéutico significativo. La mitad de los pacientes evoluciona a insuficiencia renal crónica terminal en un plazo de 5 años, estando expuestos además a las complicaciones secundarias a un síndrome nefrótico persistente y a efectos adversos de la terapia inmunosupresora. El objetivo fundamental del tratamiento es conseguir una remisión completa, pero una remisión parcial se asocia a una mejor sobrevida renal que la falta de respuesta. Este documento surgió de un esfuerzo colaborativo de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría con el objetivo de ayudar a los pediatras y nefrólogos infantiles en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en pediatría. En esta segunda parte, se discute el manejo del síndrome nefrótico corticorresistente, así como de las terapias no específicas.

Idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerular disease in childhood, affecting 1 to 3 per 100,000 children under the age of 16. It most commonly occurs in ages between 2 and 10. Its cause is unknown, and its histology corresponds to minimal change disease in 90% of cases, or focal segmental glomerulosclerosis. Steroid-resistant nephrotic syndrome represents 10-20% of idiopathic nephrotic syndrome in pediatrics. It has a poor prognosis, and its management is a significant therapeutic challenge. Half of patients evolve to end-stage renal disease within 5 years, and are additionally exposed to complications secondary to persistent NS and to the adverse effects of immunosuppressive therapy. The primary goal of treatment is to achieve complete remission, but even a partial remission is associated with a better renal survival than the lack of response. This paper is the result of the collaborative effort of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics with aims at helping pediatricians and pediatric nephrologists to treat pediatric idiopathic nephrotic syndrome. In this second part, handling of steroid-resistant nephrotic syndrome as well as nonspecific therapies are discussed.

Fisiopatología da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes / Pathophysiology of nephrotic syndrome in children and adolescents

A Síndrome nefrótica (SN), caracterizada por proteinúria, hipoalbuminemia e edema, é a glomerulopatia mais comum em crianças. Apesar dos avanços, sua fisiopatologia permanece desconhecina. Considera-se que a SN é um distúrbio complexo e multifatorial, envolvendo agentes desencadeadores, alteraçôes genéticas e do sistema imune. Alteraçôes genéticas podem aumentar a susceptibilidade à SN ou provocar distúrbios de permeabilidade que se manifestam logo após o nascimento. Várias evidências sugerem também um papel significativo do sistema imne na fisiopatologia dessa doença, com uma aparente resposta anormal dos linfócitos T, Participaçâo de citocinas e quimiocinas, com destaque para o TGFß. Outros echaos sugerem a existência de algum fator circulante de permeabilidade, provavelmente derivado do sistema imune, relacionado às recidivas pós-transplante. O estudo mais aprofundado da fisiopatología da SN poderia proporiconar o desemvolvimiento de fármacos com maior respecificidade e menos efectos adversos

Mecanismos de formação de edemas / Mechanisms of edema formation

Edema é definido como acúmulo de fluido no espaço intersticial. Nesta revisão, discutem-se os mecanismos formadores de edemas localizados e dos grandes edemas generalizados),assim como aspectos semiológicos, empregados em seu diagnóstico diferencial. São detalhados os mecanismos patofisiológicos dos edemas cardíaco, cirrótico e renal (síndromes nefrítica e nefrótica) com destaque para as alterações dos mecanismos de controle do volume arterial efetivo

Fisiopatologia e tratamento da síndrome nefrótica: conceitos atuais / Pathophysiology and treatment of nephrotic syndrome: current concepts

Foram revisados aspectos da fisiopatologia e tratamento sindrômico do estado nefrótico. São citados o conceito e as causaas de síndrome nefrótica. Foram revisados a fisiopatologia do edema, bem como as causas e otratamento do edema refratário. É apresentado um fluxograma para o manejo clínico do edema nefrótico, considerando a complexidade do edema refratário. Foram abordadas medidas para redução da proteinúria, como o uso de inibidores da enzima de conversão da angiotensina, a dieta hiporotéica e o papel dos antiinflamatórios não esteróides neste contexto. Foram revistas as complicações da síndrome nefrótica, como dislipidemia e hipercoagulabilidade no que diz respeito à sua fisiopatologia e tratamento atual

Guía de manejo en niños con síndrome nefrótico

El síndrome nefrótico constituye una entidad producto de diferntes patologías reconocidas clínicamente. Se manifiesta por la presencia de edemas, proteinuria de alto grado, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia. La nefropatía de cambios mínimos es la entidad más frecuentemente encontrada siendo responsable del 53.5 por ciento de los casos mayores de un año (46 de 86 casos) y en total responsable del 49,5 por ciento de todos los casos diagnosticados en nuestro medio (46 de 93 casos). El tratamiento de la entidad deriva principalmente de la terapia con corticoides, restricción prudente de líquidos y reconocimiento de las indicaciones de evacuación de edemas así cómo la prevención y reconocimiento temprano de infecciones y trombosis vasculares.

Síndrome nefrótico en infantes y adolescentes: revisión bibliográfica / Nefrótico syndrome in infants and adolescents: bibliographical overhaul

Presenta una revisión bibliográfica, describe el síndrome nefrótico durante la infancia y la adolescencia desde su definición, pasando por su clasificación y ciertas consideraciones generales, detallando su etiología, fisio e histopatología, consideraremos sus manifestaciones clínicas, finalizaremos con el esquema terapéutico y su pronóstico.

Síndrome nefrótico en niños. Tratamiento / Nephrotic syndrome in children. Treatment

El síndrome nefrótico en niños es la glomerulopatía más frecuente y la mayoría de los pacientes responde al tratamiento esteroideo. Aquí presentamos un diagrama de manejo para los pacientes corticodependientes, de recaídas frecuentes o corticorresistentes

Primary glomerulonephritis and nephrotic syndrome in Pakistan

Renal diseases associated with proteinuria are known for centuries. OBJECTIVS: To determine the pattern of primary glomerulonephritis in adult Pakistani nephrotics. DESIGN: Case study. Period: 1986 - 1996. SETTING: Allied Hospital Medical Unit III Punjab Medical College Faisalabad. PATIENTS AND METHODS: 14 cases [Male - 10, Female - 4]. Male to female ratio 2.5:1. Membranous glomerulonephritis, minimal change glomerulonephritis, focal glomerulosclerosis and focal proliferative glomerulonephritis were 70%, 14%, 7% and 7% respectively. CONCLUSIONS: Sex involvement is similar all over the world. Minimal change glomerulonephritis and focal glomerulonephritis concide with incidence reported all over the world. Prevalence of membranous glomerulonephritis is similar to Western world but higher than Far East. Contrary to membranous glomerulonephritis prevalence of focal proliferative glomerulonephritis is very low in Pakistan as compared to China, Singapore and USSR

Nephrotic syndrome in children at king hussien medical center

To document the clinical profile, including the response to steroid therapy, of patients with primary nephrotic syndrome and the histopathological findings in steroid non-responders. Patients and A retrospective review of 125 children diagnosed as having primary nephrotic syndrome at King Hussien Medical Center between 1982-1994. Documentation included response to steroid, relapse rate, and histopathological diagnosis of resistant cases. 85 males and 40 females aged 1.5-12 years with a median age of four years were reviewed, 96 patients [76.8%] went into remission and 29 were steroid-resistant [23.2%]. Among those who were steroid-resistant, eight had minimal change nephropathy [MCNS], 14 had membranoproliferative glomerulonephritis and seven had focal segmental sclerosis [FSGS]. 64.5% of steroid-sensitive patients had further relapses, and 10.5% became steroid resistant. The demographic features of our patients, response to steroid therapy, and subsequent course are similar to those reported by others

Renal amyloidosis--a clinicopathologic study.

A total of 19,075 necropsies and 1169 renal biopsies were scrutinised over a period of 20 years (1973-1992) retrospectively with an aim to study the incidence and pattern of renal amyloidosis in Nair Hospital. A total of 75 cases with amyloidosis were detected, 33 from the necropsy series (0.162%) and 42 from biopsies (3.59%). Secondary amyloidosis was seen in 82.66% and primary amyloidosis in 10.66%. Tuberculosis of various organs was the main cause of secondary amyloidosis (79.03%). Nephrotic syndrome was the common mode of presentation (52%). Besides kidney, which were involved in all cases, the liver, spleen and adrenals were other commonly involved organs at necropsy. Renal failure was the leading cause of death (51.51%). Thioflavine-T proved to be more sensitive technique than other conventional staining methods. The potassium permanganate test is a useful test to distinguish secondary amyloid fibrils from other amyloid fibrils. Abdominal fat aspiration may prove to be specific, sensitive and a routine procedure enabling the early diagnosis of amyloidosis leading to increased incidence of amyloidosis during life than at necropsy.

Atrial natriuretic peptide in children with nephrotic syndrome

Plasma levels of atrial natriuretic peptide [ANP] were measured using a specific and sensitive radioimmunoassay in 40 children with nephrotic syndrome [NS]. Nine patients were steroid resistant and the remaining had primary steroid responsive NS. Renal biopsy was performed to four steroid resistant nephrotic patients and revealed membranoproliferative glomerulo nephritis [MPGN] in three patients and lupus nephritis in one patient. Plasma levels of ANP were also measured in 18 healthy children as a control group. High plasma concentrations of ANP were detected in nephrotic patients during active stage of the disease [edema and heavy proteinuria] irrespective to the underlying renal pathology or to the response to steroid therapy. Plasma ANP values in nephrotic patients correlated negatively with serum albumin and with serum creatinine clearance

Retençäo nitrogenada em crianças com síndrome nefrítico agudo (SNA) pós-infeccioso / Nitrogenous retention in children with post infectious acute nephritic syndrome (ANS)

Os autores estudaram retrospectivamente 113 pacientes portadores de SNA pós-infeccioso, dignosticados e tratados no Serviço de Pediatria do HU-UFJF, no período de 01/07/88 a 30/06/93, com o intuito de elucidar o significado clínico do achado laboratorial da retençäo nitrogenada (RN) elevada nas primeiras semanas de doença. Foi denominado índice de RN normal os valores da uréia (U)= 22 ñ 5,5 mg/dl e creatinina (Cr)= 0,7 ñ 0,13 mg/dl plasmáticas, determinados em 30 crianças da mesma faixa etária, atendidas no mesmo período e no mesmo serviço por outros motivos, porém sem qualquer comprometimento renal ou sistêmico. Dos 113 casos estudados, 88 pacientes obedeceram aos critérios de admissäo, sendo 19 com RN acima do índice, 69 com RN abaixo do índice de normalidade e 25 foram excluídos. O protocolo de estudo abrangeu a comparaçäo das seguintes variáveis entre grupos com e sem RN elevada: idade, sexo, raça, elevaçäo da pressäo arterial sistólica ou sistodiastólica, presença de oligúria, hipocomplementemia, elevaçäo de ASTO e a duraçäo médica da RN. As únicas variáveis que se correlacionam estatisticamente de maneira significante (p < 0,05) com o achado da RN elevada foram a hipocomplementemia e a oligúria. A RN permaneceu elevada por um tempo médio de 3 meses, na maioria dos casos. Conclusäo: os pacientes portadores de SNA pós-infecciosa podem apresentar RN elevada, sobretudo nas 2 primeiras semanas de doença, prolongando-se até 3 meses, principalmente quando persistem hipocomplementemia e oligúria.